胆总管囊肿(choledochal cyst),目前已统称为胆管扩张症,是一种先天性胆管发育异常的外科疾病,可在儿童时期发现,也有成年之后才被诊断,发病率约在2%。本病亚洲多发,尤其日本多见,男女发病比例为1:3-5。在核磁检查下,扩张的胆管可呈球形、梭形,可以累及肝总管,甚至肝内胆管。临床症状可表现为腹痛,发热,黄疸,但典型的三联征很少见。临床上一般根据Todani分型将本病分为五型。I型(肝外胆管扩张型)最为多见,国外有关文献报道I型约占50-80%,亚洲I型所占比例更高,约在90%左右,80%为女性。其中I型可分为三种亚型,分别为Ia型(肝外胆管扩张型)和Ib型(肝外胆管节段性扩张型)和Ic型(肝外胆管梭型扩张);II型(肝外胆管憩室)主要为肝外胆管扩张呈憩室表现,国外所占比例约2%,亚洲临床少见;III型(胆总管末端囊肿),远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内,所占比例为1.5-4.5%,国内报道少;IV型(肝内外胆管多发性扩张)国外资料统计约占15%-35%,Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述,根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病,国外所占比例约20%,有文献报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右,所以胆总管囊肿一经确诊,应立即行手术治疗。手术前准备每天适当进行有氧锻炼,这对术后康复有益;严格戒烟;抽血化验,包括血常规、生化全项、电解质、凝血、尿、便、乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗体等;胸片、心电图、腹部B超、腹部CT,MRI;如果存在其他系统疾病,如心、肺等器官,需做相关检查;手术前一天进行灌肠或口服泻药清洁肠道;手术前一天清淡饮食,手术当日凌晨起禁食水;手术前适当输液和静脉给予抗生素预防感染;手术当天早晨留置胃管和尿管;手术方法:胆总管囊性扩张症目前病因尚不明确,本病可并发发胆管炎,胆石症,囊肿破裂,胰腺炎以及癌变等。并且癌变率随着年龄的增长而逐渐增高。所以一旦确诊应立即手术治疗。从分型上来说I型和IV型囊肿需要彻底切除囊肿,故囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合是首选的手术方式。II型切除憩室即可达到治疗目的。III型首选治疗方式为ERCP下括约肌切开引流术。V型根据囊肿位置可行部分肝段切除术,如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者推荐做肝移植。术后恢复过程:手术结束后,可直接回病房或在外科重症监护病房观察一天后再转回普通病房;胃管是经由鼻孔插入胃内,主要作用是引流胃内的消化液,预防呕吐,如果手术后每天的引流液不多,可待肠道功能恢复后(排气)拔除;尿管是置于膀胱内用于引流尿液,通常在术后第2-3天拔除;腹部会留置腹腔引流管以利于腹腔内积液流出,请每天记录引流量和颜色,正常为少量淡红色或淡黄色液体,我们通常建议在恢复饮食后拔除;在颈部或上肢会有一根深静脉穿刺管,用于术后输液和给予各种药物,当您恢复进食后可予拔除;在下肢会有预防血栓形成的弹力袜,当开始下地活动后可去除;止痛泵会通过静脉或硬膜外导管连接,允许患者自行使用止痛药物,适当使用止痛药物可以缓解在行走,咳嗽和深呼吸时的疼痛,如果疼痛难以忍受可适当使用止痛药物或寻求医生帮助;建议您早期下地活动,一般建议在术后第1天即可开始,可以改善血液循环,预防血栓形成,促进胃肠道功能恢复;患者会被要求主动进行咳嗽和深呼吸的锻炼,同时使用雾化吸入装置,以预防肺不张和肺部感染;伤口通常在术后第3天换药,如有异常出血渗液,请告知医护人员;术后早期需要经静脉补充液体、肠外营养液、抑酸药物、抗生素等治疗;通常在拔除胃管后可开始经口进食,最初可从饮水开始,然后逐渐改为流食、半流食,直至普通饮食;如果最开始没有明显食欲,可以在医嘱下服用肠内营养液;如果有明显腹胀和恶心呕吐则需推迟进食,少数患者会出现明显的胃肠功能障碍而无法在短期内进食,甚至有可能重新留置胃管;少数患者有轻微发热(体温在摄氏37-38度间),通常在3-5天内缓解。如果出现下述情况需及时联系医生或护士寒战或体温超过38.5℃;切口红肿或有液体渗出;引流管液体有颜色改变或引流量大增时;腹痛加重或出现新的疼痛症状;恶心、呕吐、腹泻;持续便秘2-3天以上;其他新发或不能解释的不适症状术后早期饮食手术后至少15天内,患者应避免食用油炸食品(炸薯条、炸肉等)、甜食(蛋糕、巧克力、奶油等)、高胆固醇食物(鸡蛋、肝脏和虾等),之后可逐渐恢复以前的饮食习惯,但建议患者日常饮食中以软质食物为主,减少热量和精细碳水化合物的摄入,在减少脂肪和胆固醇摄入的同时还应多摄入膳食纤维。出院后生活习惯除按照医嘱继续行药物治疗和定期检查外,需要在生活和饮食上注意以下事项。l应戒烟、酒、咖啡、浓茶、碳酸性饮品、酸辣等刺激性食物;l要细嚼慢咽,吃清淡易消化的食物,忌饱食、硬食;l脂肪摄入量要加以限制,尤其是一次不能吃太多动物脂肪;l忌过冷食物,建议少食多餐,餐后不宜过量运动;l有规律的生活,保证充足休息和睡眠,经常锻炼身体。饮食注意和禁忌门诊复查我们建议您首次复诊在出院后2周-1个月,门诊时医生会根据您的实际情况建议做抽血检查、腹部B超等。王东主任医师专家门诊时间:每周一上午,周五上午,周二下午Tel:010-88326707http://wangdong.haodf.com
先天性胆总管扩张症(congenital choledochal cyst CCC)是小儿最常见的肝胆外科疾病,大部分患者为女性,男女比例为1:3(1)。发病原因不清,可能与基因突变有关,但近代多数学者认为是胆胰合流异常所致(2,3)。临床分型以Ⅰ型最为常见,约占全部CCC的90%。由于现代影像学的发展,临床诊断比较容易。治疗方式以手术切除为主,临床并发症较为常见,主要包括手术并发症和非手术并发症。一非手术并发症1 胆汁性肝硬化 胆汁性肝硬化形成的主要原因是胆道感染和胆道梗阻,国内余世耀等(4)研究发现肝硬化除了与胆道感染和梗阻有关外,还与囊肿的大小和年龄有关,年龄越小,囊肿越大发生肝硬化的程度和几率越高。临床上小儿如反复出现黄疸和发热的患者要高度注意此病,需要及时手术治疗解除胆道感染和梗阻。2胰腺炎 胆胰合流异常是CCC合并胰腺炎的病理学基础。胰胆管在十二指肠壁外汇合,失去了各自括约肌功能,胰蛋白酶被返流的胆汁激活,同时胰蛋白酶又激活了其他的酶,其中磷脂酶破坏血管壁和胰腺导管,胰腺细胞膜和线粒体膜的脂蛋白结构,引起一系列胰腺炎症反应。胆汁流入胰管破坏胰管上皮屏障,导致胰腺炎症发生。成人合并胆囊和胆管泥沙样结石患者也易并发胰腺炎的重要原因,Sugiyama等(5)报道胆胰合流异常的病人急性胰腺炎的发病率高达31%。治疗方式可以先通过ENBD+内科治疗改善胰腺炎的临床症状,一般不主张在胰腺炎发作的时候行囊肿切除,胆总管胰腺段的囊肿在胰腺炎发作时很难完整切除,强行剥离囊肿可能引起门静脉撕裂而导致大出血。3胆道感染和结石 是CCC最常见的并发症,其发生率在成人为62.1%,小儿为13%,以肝外胆道为主,主要是胆色素结石。结石形成的原因主要由于胰液返流,胰脂肪酶被激活,从而使三磷酸甘油脂降解为甘油和硬脂酸,硬脂酸与钙结合成硬脂酸钙结石。甘油进一步氧化成柠檬酸,与钙结合形成柠檬酸结石。胆道末端狭窄,胆汁淤积,也是胆总管结石形成及胆道感染机率较高。治疗上可以合并胆总管囊肿合并切除,如果感染较重,可以暂时通过ENBD解除梗阻,择期手术治疗。4癌变 癌变包括胆总管囊肿癌变和胆囊癌变。Kimura(6)报道65例CCC患者,16例合并胆囊癌。其发生原因主要是胆道远端出口绝对或相对狭窄,胰液返流,导致黏膜损伤是癌变的病理基础。胆汁中次级胆酸和自由胆酸浓度增高,具有潜在致癌作用。同时一些学者发现基因突变也是导致癌变的重要原因。只有切除囊肿,才能终止病理变化。5自发穿孔 先天性胆总管囊肿自发穿孔是少见并发症,发生率1.8-7.0%,主要原因是胰胆管合流异常,使胰液返流致囊壁薄弱。治疗方式,如腹腔感染轻,可以采取囊肿切除,胆肠吻合,如感染较重,仅适合采取外引流。二 手术并发症1术中出血 反复合并感染的CCC,囊肿壁与门静脉形成较多的侧枝循环及粘连。分离切除囊肿时极易损伤门静脉,甚至导致门静脉部分撕脱导致大出血。针对此类病例可以行内囊切除,保留外囊。可以避免周围组织损伤。2术后胆漏 术后胆漏可能因为完全切除囊肿后,近端胆道口狭小,吻合时不敢过多缝合,导致吻合不确切,引起胆漏。避免的方法要尽量保证吻合口够大,应用可吸收线确切缝合。3吻合口狭窄 是CCC手术后最常见的远期并发症之一。原因主要是第一吻合口本身就小,手术后出现瘢痕,吻合口狭窄。第二手术过程中将胆道剥离过净,损伤胆道滋养血管,术后瘢痕,吻合口狭窄。第三 术中应用非可吸收线缝合,术后吻合口周围在线结周围形成结石,导致吻合口梗阻。防治方法,Lilly(7)介绍的方法将囊肿后壁黏膜剥除干净,而允许残余外层纤维组织,胆总管上段留一喇叭形开口,与空肠作吻合。在切除囊肿上端留置一小裙边,剥离囊肿内壁,保证吻合口达到2cm宽,应用可吸收线吻合,后壁连续,前壁间断。同时保护保留的胆道的滋养血管。4胆总管癌变 在CCC手术初期,外科医师对此病认识不清,多数采取不切除,行囊肿空肠或十二指肠吻合,术后癌变率远超过非手术病例,Todani等(8)报道先天性胆总管囊肿发生癌变的63例患者中,36例作过囊肿内引流手术,内引流使肠激酶的肠液返流至囊肿时引起胰液激活,长期的慢性刺激引起癌变。国内刘颖斌等(9)报道20例胆总管囊肿癌变的临床资料,其中内引流术后癌变11例,切除 Roux-Y胆总管空肠吻合术的出现很大限度的避免术后癌变的发生,但由于基层医院部分医师手术技术不成熟,手术切除囊肿下段切除不够,术后发生癌变.5术后胆管炎,结石形成 术后胆管炎,胆管结石相对比较常见,其原因主要是吻合口狭窄,术后肠液返流,引起胆道感染,形成结石。其避免方法尽量保证吻合口足够大,采取胆总管空肠Roux-Y吻合,空肠襻不宜过长或过短,可以设计一些抗返流装置。
先说说男孩子的鞘膜积液。鞘膜积液的发现:一般会是在给孩子洗澡的时候,或者孩子发烧以及疲劳的时候。这个时候会发现两边蛋蛋大小不一样,或者都比以前明显增大。然后就抱到医院,B超检查结束后,医生就会告诉您,这个就是鞘膜积液。上图都是鞘膜积液。那什么是鞘膜积液呢?为什么小宝宝会有鞘膜积液?得了鞘膜积液怎么办呢?这也是很多家长普遍关心的问题。鞘膜积液的定义:未完全闭塞的鞘状突管内集聚液体或睾丸鞘膜腔内集聚过多的液体,就形成了鞘膜积液。儿童鞘膜积液发病原因和疝气一样,也是因为鞘状突没有闭合,是先天性的。不同的是,疝气掉下去的是肠子,鞘膜积液掉下去的是水,原因可能是鞘膜积液的缺损相对小一点,肠子下不去,但缺损一变大或者肚子的压力增大时,鞘膜积液也有可能转化为疝气,鞘膜积液和疝气也可以同时存在。鞘膜积液的分类:鞘膜积液的诊断:1、肿块呈囊性。2、精索部位的鞘膜积液,牵拉睾丸后,肿块随之移动。3、透光试验阳性。4、目前主要行B超检查,简单易行。鞘膜积液的治疗:鞘膜积液如果体积不大,张力不高,可不急于手术,特别是1周岁以内的婴儿,尚有自行消退的可能。超过1周岁,自行消退的可能性也微乎其微,而且阴囊里长期长个包包给孩子的活动和心理造成影响,所以大部分医生一般建议1岁后手术,最好不要超过3岁。当然如果张力较高,可能影响睾丸血液循环,导致睾丸萎缩,应该及时手术。手术方式成熟,治疗效果安全可靠,复发率极低。手术后的注意事项:目前大多数专科医院用的材料比较先进,一般无特殊注意事项,小朋友正常饮食,预防感冒咳嗽、便秘后的用力排便等,在伤口长好之前稍微控制一下不要做太剧烈的活动即可。
鞘膜积液小儿鞘膜积液的病因分为原发性和继发性鞘膜积液两种。1、原发性鞘膜积液:临床90%以上小儿鞘膜积液均存在因鞘状突未闭合形成的细小交通管。不同部位的鞘状突管闭合不全造成不同部位的鞘膜积液。原发性睾丸鞘膜积液原因尚未完全明确,可能是由于鞘膜分泌增加、吸收减少,或是与先天因素,如鞘膜腔淋巴管系统存在缺陷引起。2、继发性鞘膜积液:多有原发性疾病,如急性睾丸炎、附睾炎、精索炎等,刺激鞘膜渗出增加,造成积液。阴囊手术损伤淋巴管造成回流障碍,以及高热、心衰、腹水等,表现为急性鞘膜积液;慢性继发性积液常见于慢性睾丸炎、附睾炎、梅毒、结核病、睾丸肿瘤等,造成鞘膜分泌增加而积液。另外,丝虫病和血吸虫病也可引起鞘膜积液。液体内常含有白细胞。下图是透光试验:治疗1、对体积较小,张力不高,且无症状的囊肿,无须急于手术尤其是1岁以内的婴幼儿尚有自行消退的可能,但对体积较大张力很高因可影响睾丸血液循环,导致睾丸萎缩故应及时手术治疗。2、硬化治疗阴囊穿刺,抽出液体,注射四环霉素、无水酒精或其他刺激液,治疗并发症多,尚有争议。目前很少采用这个方法了。3、手术治疗鞘状突高位结扎术:将鞘状突游离至高位后,结扎鞘状突,闭合交通管。小儿的鞘膜积液均采用这个方法。目前建议一岁后学龄前手术,没有手术前在观察过程中要定期去医院做B超检查,若出现突然增大或者伴有疼痛,速去医院检查。开放手术切口一般是1-3厘米,至于部分地方采用腹腔镜手术,可以根据家长需求选择。手术有风险,主要是复发或者术后腹股沟疝,还有就是出血,术后部分睾丸位置上移等。下图是剥离的鞘膜囊:
后尿道瓣膜如果您的儿子患有后尿道瓣膜(PUV),这意味着他出生时在他的尿道内长有额外的两个组织瓣,尿道是指从膀胱到他阴茎头的管道。这两个额外的组织瓣阻挡尿液的正常流动,可以损害诸如膀胱和肾的器官。早期诊断、干预和长期随访护理是这种疾病成功处理的关键。下面是关于PUV的一些基本信息:PUV是生长在男孩尿道中的多余的组织瓣。这种先天性(出生时就存在)疾病影响到大约8000分之一的男婴。疾病的严重程度取决于尿道的梗阻程度。PUV的症状与尿路有关,可能引起排尿疼痛或排空膀胱困难。根据异常的严重程度,PUV可以通过各种外科手术治疗。内镜下瓣膜切除是最常用的外科手术。通过医学治疗,大多数PUV男孩会过上健康的生活,并且肾功能正常,膀胱功能正常和排尿可控。症状及原因如果您的儿子已确诊为后尿道瓣膜(PUV),你对孩子的健康和未来可能有疑问和担忧,比如:我的儿子会有正常的膀胱和肾脏功能吗?他可以有孩子吗?我的儿子长期效果会怎样?家长要了解自己孩子的医学问题,我们知道这有多么重要。这就是为什么我们会提供诸如以下页面的这些常见问题的答案。在与您会见时,我们的医生会解释孩子的病情,并将与您一起讨论详细的治疗选择。什么是后尿道瓣膜(PUV)?PUV就是在靠近膀胱的尿道内,有一个超乎正常发展的额外组织生长。这个额外的组织妨碍了尿道按正常的方式进行的工作,就是将尿液从膀胱引到阴茎头,在那里尿液从体内排空。当尿液不能正常地从体内排出时,尿道的器官(肾,膀胱,输尿管和尿道)可能会变得扩张,或胀大。尿道器官的这种扩张,如果出现了,可能会引起这些器官内组织和细胞的严重损害。PUV是何等严重?正如许多其它疾病的情况一样,谈到PUV时,它的严重程度也有一个广泛的范围。你儿子PUV的严重程度取决于他尿道的梗阻程度。在轻度PUV的情况下,一个男孩直到10岁或以上的年龄时才可能有症状表现。这些男孩症状轻,可能包括尿路感染(UTIs),排尿困难或尿失禁。在更严重的情况下,如果新生儿表现肾积水(肾脏的严重扩张),PUV在出生后不久就会被诊断。现在,由于产前超声检查变得更加普遍,越来越多的PUV在怀孕期间就被发现了。这种早期发现就意味着,宝宝的症状和后尿道瓣膜本身,能够在他们变得更严重或造成较大的伤害之前,得到治疗。原因什么引起了PUV?PUV是先天性的,这意味着孩子在出生时,就有引起异常的额外组织瓣,尽管它并不一定能在出生时被诊断出来。父母不会把PUV传递给他们的孩子。然而,在双胞胎和兄弟中已经看到的PUV,表明有可能存在遗传成分。为什么尿道组织比它应该长的多了一些呢,尚未可知。然而,相信它发生在男性胎儿发育的早期。通常情况下,尿道组织瓣是非常小的结构。相信在胎儿发育过程中,身体会发出信号,告诉组织停止生长或帮助组织减少大小。在PUV男孩,这个信号被认为是丢失了。这个信号从来没有被发送或者被获取,这引起了组织的继续增长。症状PUV引起的症状常常会随其严重程度而变化,可从轻微到严重。因此,每个孩子会经历不同症状。你儿子的症状可能包括:增大的膀胱,可能会在腹部作为一个大肿块被发现尿路感染,UTI(通常5岁内的儿童少见,任何年龄的男孩都不太可能有,除非存在尿道梗阻)排尿疼痛细弱尿流尿频已经进行过如厕训练的孩子尿床或湿裤子体重不增排尿困难是否有与PUV相关的任何并发症?PUV严重者可导致以下并发症:呼吸窘迫重度肾积水(肾脏的扩张)膀胱功能障碍肾功能损害膀胱输尿管返流(当尿液从膀胱倒流到肾脏)。约50%的PUV男孩会有膀胱输尿管反流(VUR)。在50%的病例,VUR可通过内镜下瓣膜切除术得到治疗。其他50%的男孩,可能需要抗反流手术,也称为输尿管再植术我的孩子有肾功能衰竭的危险吗?PUV男孩患肾功能衰竭的风险是相当的大。肾功能衰竭可能会出现在男孩生命的不同阶段:无论是作为胎儿,新生儿,或以后的生活中。在他们的一生中,男孩肾功能衰竭的机会有15~20%。检查与诊断我们知道,早期和准确的诊断是后尿道瓣膜(PUV)成功治疗和长期处理的关键。什么时候可检查出PUV?PUV能够多早被检查出来,通常取决于病症的严重程度:严重的病例在严重的病例中,PUV可以在怀孕期间通过超声检查确定,超声检查是一种利用声波来产生胎儿图像的无创影像学技术。PUV的严重症状,比如肾积水(尿液在肾内积累),可以在这个产前超声检查中显示出来。对男性胎儿,扩张的肾集合系统或扩张的输尿管(即从上方肾脏走向下方膀胱的那条管)可以提醒医生一个可能的PUV诊断。轻度和中度的病例在轻度至中度的PUV病例中,胎儿影像看起来可能比较正常。在这些病例中,PUV可以逐渐影响膀胱,因此会多年不被发现,直到孩子长大并表现出症状。在这种情况下,经行一系列诊断性检查后可做出诊断。PUV如何诊断?虽然从产前的检查结果可以让医生怀疑PUV,但是只有在宝宝出生以后才能作出正式的诊断。确诊PUV是用:排泄性膀胱尿道造影(VCUG),一种使用特殊X线技术来检查尿道和膀胱的微创检查。在此操作中,放射科医生会轻轻将一个非常小的涂有麻醉凝胶的导管(插管)插入你孩子的尿道和膀胱。导管将用于向膀胱内充入造影剂,通过使用x线影像使尿道显影。使用透视,一种特殊的X线技术,放射科医生将在你孩子膀胱的充盈和排空过程中获取图像。从VCUG图像可用于:诊断膀胱输尿管反流:尿液反流到输尿管和肾脏,以及膀胱排空的怎样。确定你的孩子为什么会有反复尿路感染发现抗生素治疗或抗反流手术是否有效确定尿道内是否有任何畸形或梗阻用于评估PUV男孩的其它检查包括:直接内窥镜可视化(膀胱尿道镜检查),使用内窥镜(末端具有灯光和镜头的小而软的镜筒)来检查尿道。血液测试,以检查异常,如肌酐(身体每一天都会产生的废物)升高。因为它只能通过肾脏离开身体,血液中肌酐水平升高是肾功能降低的标志。尿动力学研究(UDS)涉及对膀胱的存储和排空功能的评价。治疗我们采取多学科的途径治疗后尿道瓣膜(PUV)。从你的第一次访问起,你会和来自不同学科专家的团队一起工作,他们会致力于帮助你的家人,去找到最好的办法来照顾你孩子—在他最初被诊断时,贯穿整个治疗,而且伴随他成长。PUV如何治疗?在95%的病例中,PUV可通过一种被称为内镜下瓣膜切除的外科手术来治疗内镜下瓣膜切除术,也被称为瓣膜烧灼术或后尿道瓣膜烧灼术,是一种除掉多余瓣膜组织的外科手术。这是一个小的微创手术,只需要在瓣膜烧灼(去除)的部位进行一个小切口。你的孩子在全身麻醉下,医生将一个被称为膀胱镜的小镜头插入尿道。用这个膀胱镜,医生就能够在监视器上看到膀胱和尿道的内面。医生将使用这些影像来检查梗阻并去除瓣膜。如果你的孩子有以下情况,可能会进行急诊手术:呼吸窘迫(呼吸困难,靠他自己)。新生儿呼吸窘迫可能需要:通气气管内插管:常规术语,指将一个管子放到患者的身体内。肾积水(肾脏的扩张,有时很严重)。新生儿肾积水可能需要以下手术治疗:尿流改道,一种将尿液达到尿道前就转向的手术。这通过膀胱造口术来完成,这项手术会在那些太小了以至于不能进行内镜下瓣膜烧灼术的婴儿身上进行。这项手术创造了一个从膀胱通到身体外部的开口,从而尿液可以直接排到尿布上。近端改道,这是一个并不常见的手术,将输尿管带出到皮肤上,使尿液被带出(转向)到身体侧面。这项手术适用于疾病表现更为严重的那些男孩。例如,当膀胱壁非常厚或膀胱本身表现明显的异常。药物治疗虽然单纯使用药物不能治疗PUV,但是它可以辅助手术,用于治疗更严重的问题。例如,膀胱壁有两层:软的内覆和肌肉的外层。有些男孩有肌肉严重的活动亢进,这使得膀胱肌肉僵硬。这些孩子可能会受益于那些有助于放松和软化膀胱肌肉的药物,。最常见用来帮助松弛膀胱肌肉的药物类型包括:抗胆碱能药/抗毒蕈碱解痉药拟交感神经能药PUV儿童需要多久复诊一次?对PUV男孩进行不间断的医疗管理是非常重要的。由于严重程度轻重不一,有些男孩会比其他人需要更密切的随访。在大多数情况下,男孩们需要监测肾功能,膀胱功能和排尿能力(膀胱的排空)。通常,进行初次手术后,孩子将接受另一次排泄性膀胱尿道造影(VCUG),以确认瓣膜的外观消失或者更不明显。瓣膜烧灼半年后,医生将继续使用尿动力学研究来监视孩子的膀胱功能:尿动力学研究监测膀胱功能,并给出关于膀胱容量,存储压力,膀胱(逼尿肌)肌肉和膀胱排空功能等特定的客观信息。PUV会如何影响我孩子的长期健康?可能会有一些长期的问题,所以你儿子需要定期去看他的医生,这一点很重要。这些问题可能包括:膀胱输尿管返流膀胱功能障碍肾功能损害即使是手术后,你的儿子还是可能会继续出现尿失禁,尿频和尿急迫等轻微的症状。如果你儿子的尿路严重受到影响,进一步的重建手术可能有助于防止对肾脏的损害。重要的是,和你儿子的医生保持密切联系,这样她/他就可以监测到你儿子任何问题进展的迹象。我的孩子可以好吗?大多数PUV男孩将拥有正常的肾功能,正常的膀胱功能和正常的排尿控制。在大多数情况下,这些男孩也将能够拥有正常的性发育和正常的生育能力。因为在这些男孩的一生中,有20-25%肾功能衰竭的机会,所以我们的泌尿外科专家会把保持最佳的膀胱功能作为治疗的首要目标。我们会对这些男孩就膀胱功能的问题,小便失禁,以及减少尿路感染(UTI)的风险等,进行终生的帮助。这要通过尿动力学测试来客观研究膀胱的功能。中山大学附属第一医院小儿外科孙俊杰医生Department of Pediatric Surgery, the First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen UniversityDr. SUN Junjie
小儿做包茎手术的最佳年龄是几岁?患者:8岁儿童包茎 化验、 请问白大夫患包茎小孩在几岁做包茎手术是最佳年龄?北京大学人民医院男科白文俊:小儿包茎或包皮过长,如果不影响排尿,可在青春期发育后(15岁后)手术。平时用清水清洁,有炎症(红而痒)时用淡盐水洗。患者:感谢白大夫在百忙之中回复,有一点问题我还不清楚,我儿子现在8岁,在幼儿园时体检就知道包茎,去当地县人民医院咨询回答说儿童7、8岁做包茎手术是最佳年龄。且全麻才能手术。是这回事吗?请问白大夫做包茎手术几周岁以上可以局麻?北京大学人民医院男科白文俊:小儿包茎手术需全麻,切除不当可能影响阴茎的发育,你们县医院的说法缺乏科学依据。13-14岁以上手术,就可局麻了。患者:谢谢白大夫回复,我儿子小便通畅,不影响排尿,那么到16周岁做包茎手术是最好时期对吗?文俊大夫。北京大学人民医院男科白文俊:小儿的“包茎”其实多数是包皮过长,包皮与阴茎头有膜性粘连,可以翻开,暴露阴茎头。可以请医生协助将包皮轻柔翻起,清除包皮垢,并在阴茎头上涂上清洁的医用石蜡油(以免炎性纤维素粘连),再将包皮下翻回位(以免包皮嵌顿水肿)。以后就可以经常自己翻起来清洗了,但洗后还是要翻下来。天长日久,包皮口的狭窄环就会消失,阴茎头就会轻易暴露了。如果你的孩子确是包茎,也不影响排尿的话,手术可以在青春期后做,但应该坚持清洁和定期检查,尽量避免发炎,以免包皮与阴茎头粘连,影响手术效果。如果经常发炎的话,就需要尽早手术了。
一、首先我们来看一下钙化上皮瘤的表现:以下照片是我们收治的各种各样的钙化上皮瘤患儿,临床表现多种多样,易误诊。二、为什么会长钙化上皮瘤钙化上皮瘤无法预防,有毛发生长的区域均可患病,其源于毛囊的毛母质细胞,多位于真皮深部与皮下脂肪交界处。其发生与编码β-连环蛋白的CTNNB1基因突变有关,在毛母质瘤中普遍存在着编码β-连环蛋白的基因突变,其导致了细胞异常的分化和增殖。三、钙化上皮瘤都有哪些特点钙化上皮瘤常单发,偶多发,多发病例可有家族遗传病史或伴有强直性肌营养不良等。本病多为无痛性结节,肿瘤直径多0.5cm~3.0 cm,增生缓慢。结节表面皮肤可呈正常肤色、淡蓝色或红色。因肿物多伴钙化,触感质硬坚实,呈不规则状。绷紧按压皮肤,可见帐篷样多角形表现,称为“帐篷征”。按压肿物其活动度较好,可呈“跷跷板征”。四、几种特殊类型的钙化上皮瘤1.穿通型2.水泡型3.多发型 4.巨大型 五、关于钙化上皮瘤的诊断钙化上皮瘤临床误诊率较高,需与表皮囊肿、血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、钙质沉着等疾病相鉴别。一些辅助检查可提高术前的确诊率。高频超声检查可见皮下边界清楚的椭圆形回声不均一团块,有散在强回声点,团块边缘可有低回声晕,伴后方强回声。近来国外有学者将皮肤镜检查用于毛母质瘤的诊断,可见到不规则的白色结构;多形性血管等特殊皮肤镜模式,认为皮肤镜在毛母质瘤的诊断中是一个有用的工具。举例:以下病例均曾诊断为血管瘤。举例:本患儿曾于当地诊断为血管瘤,给予放射敷贴治疗,遗留下永久性色素沉着及瘢痕六、关于钙化上皮瘤的治疗毛母质瘤不会自然消退,且大多数会逐渐增大,手术完整切除是首选的治疗方法,复发率低。尽早选择手术,瘤体表面皮肤大多正常,损伤小,可采取美容缝合,瘢痕不明显。但如果延误诊治,当瘤体增大、表面皮肤受侵变薄、发炎、破溃时则需扩大手术范围造成更大的损伤。
一)、什么是尿道下裂?尿道下裂的治疗及效果怎样?尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形,发病率为3~4/1000。有人认为此病有隐性遗传,若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子,则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。尿道下裂有四个特征:1)尿道开口异常; 2)阴茎向腹侧屈曲畸形;3)阴茎背侧包皮堆积而腹侧包皮缺乏,包皮系带缺如; 4)尿道海绵体发育不全,从阴茎系带部延伸到异常尿道开口,形成一条粗的纤维带。二)、尿道下裂有几种类型?临床上按尿道开口位置分5型。 1)阴茎头型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。2)阴茎体型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。3)阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重屈曲。4)阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,一般阴囊发育差,可有不同程度分裂,有时伴有隐睾。5)会阴型:尿道外口位于会阴,阴囊分裂,阴茎阴囊伴有完全性或者不完全性转位,若外生殖器发育极差,阴茎短小而屈曲严重形如女性外阴,有时家长误作女孩抚养。三)、尿道下裂为什么要手术治疗?手术目的是什么?由于II型以上的尿道下裂,阴茎屈曲明显,尿道口位置低,排尿时阴茎不能伸直,排除的尿液被阴茎阻挡,很容易溅湿裤子,因此小儿喜遵着排尿。尿道下裂者由于阴茎屈曲,成人后有性交困难,尿道口位置异常,影响射精,因此尿道下裂必须手术矫正,否则成人后不能正常性生活及引起不孕。尿道下裂的诊断诊断尿道下裂并不困难,但对阴囊型和会阴型,需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇,尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小,有时不易发现,但其性染色体为xx。尿道下裂的治疗尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是:第一,能正常站立排尿,第二成人后能正常性生活及生育。因此需矫正阴茎畸形,伸直阴茎;重建尿道,包皮整形,阴茎头整形使之外观尽量完美。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。尿道下裂的整形手术已有100多年的历史,手术方法也已有200余种。每种方法各有长短,归纳其手术方法主要为一期成形术及分期成形术两大类:一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成;分期手术是先矫正阴茎下曲畸形,并作好包皮皮肤的转移,待6~12个月后,再施行尿道重建的手术。手术方法的选择应根据尿道下裂的类型、病人的具体情况、手术者的经验与习惯灵活掌握。一般来说,阴茎型尿道下裂可采用一期手术,阴囊型及会阴型尿道下裂则根据情况分别采用一期或分期手术。关于手术的年龄,各家意见尚不统一,多数学者认为学龄前应完成全部治疗。因此手术纠正屈曲畸形,需切除阴茎腹侧纤维素,完全伸直阴茎。尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。 手术指征:除冠状沟型尿道下裂且不伴有阴茎屈曲畸形的可作可不作手术外,其余各型必须经手术纠正。四)、 尿道下裂患儿什么时候手术?过去使用分期手术时的手术年龄在2~5岁时行一期阴茎屈曲矫正,青春期完成尿道成形。随着手术器械的改进,材料的改进(主要是缝线),技术的提高,手术年龄提前。Duckett认为,只有满3个月,麻醉保证安全的情况下即可手术。而易被接受的年龄在6~18个月之间。早期手术后小儿能站立排尿,能减少小儿的心理负担。而且能避免多次手术,降低手术费用,而且在3岁之内阴茎增长幅度很小,不会影响阴茎的发育。五)、尿道下裂手术后有哪些并发症及预防?并发症常见的并发症、有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等,防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备,术中精细操作,术后小心护理,可减少并发症的发生。术前清洗会阴部皮肤,保持手术部位清洁,降低伤口感染机会。术后躺在床上时间长,学会在床上排便,手术当天早晨排空大便,术后不会因为用力排大便导致伤口出血,伤口裂开的危险。手术后若大便干结,最好多吃水果、蔬菜等,必要时使用开塞露促进排便。术后注意不要挤压阴茎,以免造成伤口愈合不佳,特别是父母要在晚间注意小孩不要侧卧,那样很容易压坏伤口。凡做了尿道成形的病例均需引流尿液,国内比较常见的是做耻骨上膀胱造瘘,成形尿道内留置带侧孔的支架管。膀胱造瘘管是引流尿液作用,术后可能常出现红色尿液,即血尿,一般不需要特殊处理,适当多饮水,防止血凝块堵塞造瘘管。耻骨上膀胱造瘘由于造瘘管的刺激,小儿常有排大便的便意,以及肛门或者会阴部瘙痒,一般无需特殊处理,可以用温热毛巾敷在会阴部,瘙痒症状常有好转。六)出院后应该注意什么?预后怎样?尿道成形术后,新的尿道由于缺乏尿道海绵体保护,尿道前壁薄弱,最好在两年内不要玩可能压迫阴茎及会阴的玩具,如自行车、木马等。出院后注意尿线,若尿线变小,去医院行尿道扩张,若出现排尿困难才去医院,可能尿道狭窄严重,须再次手术。还要注意就是若术后阴茎腹侧皮肤有感染,应及时治疗,因为尿道前壁薄弱,且没有尿道海绵体保护,很容易出现破溃,而导致尿道瘘,笔者见到一例手术15年后,阴茎腹侧包皮有一红点,未及时处理而导致尿道瘘。尿道下裂术后若没有并发症,且以后阴茎发育好,95%以上可以结婚生育
提到阑尾炎,大家都不陌生,然而一说孩子得阑尾炎了,家长总会很惊讶,阑尾炎不是大人才得吗,怎么小孩还得,其实小儿阑尾炎是小儿外科最常见的急腹症。发病年龄一般多在5岁以上,5岁以下也有,年龄越小,越容易误诊,越容易阑尾穿孔。临床表现:腹痛,可以伴有恶心、呕吐或发热等,腹痛有时是上腹痛,逐渐至右下腹,查体:右下腹固定压痛。家长经常会问1.为什么会得阑尾炎? ①阑尾腔梗阻:这好比水管,中间有东西堵塞了,官腔压力增高,阑尾血运障碍,细菌繁殖。此种有粪石的阑尾炎,保守效果欠佳,极易造成阑尾穿孔,应尽快手术。②细菌感染:阑尾邻近组织感染、肠道感染可引起阑尾炎。血行感染,有时小儿上呼吸道感染后细菌经血液到达阑尾造成阑尾炎。③神经支配:有时孩子精神紧张,造成阑尾支配神经紧张,血管痉挛引起阑尾炎,这就是为什么考试和孩子开学时阑尾炎患病率增加的一个原因。2.阑尾炎怎么治? 因小儿阑尾炎较成人不易局限,穿孔率高,进展快。保守治疗不能彻底治愈,以后可能反复发作,影响生长发育,影响学习,因此主张早期手术治疗。3.开刀手术和微创手术哪个好? 从目前技术层面来看,术者只要腹腔镜技术熟练,微创效果优于开腹手术,特别是小儿阑尾炎,我们基本90%都可以做到经脐单孔阑尾切除,术后无瘢痕,对于肥胖患儿,建议微创治疗,可以减少切口感染的机会,如果开腹,则需3-4cm的伤口,术后不美观。也有家长担心,腹腔镜能做干净吗?其实开腹和腹腔镜一样,都是把阑尾切除,切除阑尾效果是一样的,都可以完整切除阑尾。(以下是开腹和微创伤口对比,微创基本看不到伤口,无瘢痕。)术后注意事项:①术后6小时后多下地活动,促进肠蠕动,避免肠粘连,有利于早期进食。②何时进食:一般排气后进食,但要根据手术情况,如果阑尾轻,手术顺利,也可以肠蠕动恢复后进食,不一定要排气。③何时排气:每个人不一样,因为阑尾轻重不同。④怎么进食:(具体情况依据阑尾炎轻重听术者安排),一般排气后先饮温水,没有不适,喝藕粉或稀粥,可以加点咸菜,喝1-2天粥,温的果汁,可以适量放点糖,配合小菜调味,没有不适,可以吃点软面条,疙瘩汤、鸡蛋糕等流食,适当添加蔬菜。术后4-5可以吃点馒头或花卷,用水泡一下。术后1周可以添加水果或肉类食物,牛奶、豆制品等,逐渐添加,缓慢过渡,大概术后1个月饮食可恢复正常。术后饮食要特别注意,饮食不当易引起肠梗阻、对于一些含鞣质食物,尽量不吃,比如枣和柿子,一年内尽量不吃。⑤什么时候能洗澡:如果伤口愈合良好,术后2周可以冲澡,术后1个月可以泡澡。⑥关于换药:微创伤口,一般3天观察一次伤口情况,一般1周伤口愈合。如有红肿、流水,流脓需找医生处理。(对于较重阑尾炎,依据情况定)⑦住院要住多久:单纯阑尾炎3-5天,化脓阑尾5-7天,穿孔者7-14天。⑧体育活动:一般伤口一周愈合,不能耐受剧烈运动,通常术后1个月可以参加体育活动。
小孩老尿尿医学上称为尿频,孩子特别是男孩子老尿尿,首先应当考虑的是“精神性尿频”。其特点为:原来排尿正常,近日出现白天尿频,每次尿量少,甚至仅几滴尿;夜间睡觉时尿频消失,晨起第一次排尿量多;无排尿困难,无尿急尿痛。若进行尿常规检查,往往正常。 精神性尿频的出现与小儿排尿控制神经机能发育尚不完全有关,这同某些成人一着急或听到水龙头响就想排尿情况类似,并非真正的病态。家长在小儿欲排尿进采取某些转移其注意力的作法:如讲故事、做小儿感兴趣的活动,同时内服颠茄、普鲁本辛、小苏打等药物,上述症状多在1-2周后消失。如果小儿在尿频的同时,出现尿痛、发热、尿混浊、排尿困难、尿失禁、尿常规异常,须进一步检查,以除外外阴异常、尿路梗阻或反流、泌尿系感染等。